颈后及肩部皮肤发硬除去感染性病灶外,一般予以对症和支持治疗。而颈后及肩部皮肤发硬可能发于感染性疾病,所以颈后及肩部皮肤发硬可做以下治疗:
一、血管活性剂:主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
1.丹参注射液
每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。
3.甲基多巴
125mg,每日3次(或1~2g/d)。能遏制雷诺现象。
二、结缔组织形成遏制剂:
1.青霉胺(D-penicillamine)
能干扰胶原分子间连锁的复合物,遏制新胶的生物合成。开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能遏制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳。
2.秋水仙碱(colchicine)
能阻止原胶原转化为胶原,遏制胶原的积贮。用量为每日~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。
3.积雪甙(asiaticoside)
为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能遏制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药。
三、抗炎剂:
糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
四、免疫遏制剂:
如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
五、物理疗法:
包括音频电疗、按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久。
六、其他:
如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。
颈后及肩部皮肤发硬常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解;现在多数人认为本病很可能是有遗传因素,再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病,部分病例常与系统性红斑狼疮,桥本甲状腺炎,类风湿关节炎,舍格伦综合征等相重叠,因而有上述危险因素更应注意预防。
来源资料:《中华超声影像学杂志》 2005年 第4期
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