宜早期进行手术治疗，根据病情作瘘管修补，切除和(或)食管重建，并做短期胃造瘘术。以便饲食和控制吸入性肺炎。
手术治疗成功率较高，预后较好，但术后应注意随访观察，部分患者可能因合并食管下段括约肌关闭不全后逆蠕动等原因，仍会发生反复呼吸道感染，宜采用头高位睡眠和喂食。近年采用内镜作电灼或Nd：yAG激光修补气管-食管瘘取得很好效果，且不良反应少。
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