有别于其他类型的肺纤维化,特发性肺间质纤维化的病因不明。早期出现肺泡炎,肺泡内有浆液和细胞成分,肺间质内有大量单核细胞,部分淋巴细胞,浆细胞,肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润,肺泡结构完整。进入晚期,慢性炎症已减轻,肺泡结构为坚实的胶原代替,肺泡壁被破坏,形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中,肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化,临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳,胸部X线显示两中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展,最终因呼吸衰竭而死亡。该病死亡率较高,从确诊到死亡仅3到5年。
大家都知道,想要尽快恢复健康,除了及时对症治疗并不够,在治疗的同时,建议患者一定要保持愉悦的心情,情绪波动也会影响到此病的治疗,除此之外,生活中的护理也是必不可少的,不仅仅要重视饮食合理,一定要明白该病患者什么可以吃,什么不能食用。最后提醒大家,一旦出现病症,就要及时就医治疗!
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