关节腔内出血的诊断需根据患者病史及实验室检查进行判断,如自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿,膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见则应考虑血友病的可能。
男性患者反复关节出血或深部血肿形成,血浆FⅧ:C或FⅨ:C少于%有出血的性联家族史即可诊断血友病(甲或乙),若FⅧ:C水平降低但家族史不典型(或仅有~例男性出血患者)则血管性假血友病尚不能除外。
血友病患者血管壁和血小板功能正常因此出血时间(BT)正常,患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性,因此凝血酶原时间(PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使内源性凝血系的试验异常,诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验,部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间(比格斯氏TGT)。
关节腔内出血型血友病的鉴别诊断:
①血友病甲和血友病乙之间的鉴别
血友病甲(hemophilia A,HA):是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
血友病乙(hemophilia B,HB):是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
②与血管性血友病的鉴别
血管性血友病:也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
③与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。
来源资料:《中华内科杂志》 2003年 第9期
关于我们|招贤纳士|联系我们|用户协议|帮助中心|网站地图|内容合作|友情链接|新浪微博|下载安卓客户端
免责声明:求医网所有建议仅供用户参考。但不可代替专业医师诊断、不可代替医师处方,请谨慎参阅,本站不承担由此引起的相关责任。 Copyright © 2015 QIUYI.CN 京ICP证111012号 公安备案号11011202000697 京ICP备19023784号-1 互联网药品信息服务资格证书