关节腔内出血的治疗要对因治疗,加强血友病的治疗,方法可采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。血友病患者应避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿司匹林等影响凝血药物。对于关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。局部出血的治疗以压迫止血为主。
替代治疗血友病:
①血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注 10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度)。严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg。需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′ 40ml/kg′病人体重(kg)。
如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10~12h,应输注2~3次/d。
②血友病乙:治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20~24/h)。
关节腔内出血的预防:
血友病是引起关节腔内出血的主要病因,又因其是一种先天性疾病,因而预防可从妊娠期开始,在妊娠中期用一种特殊的小孔胎儿镜来获取纯的胎儿血(不混有羊水或母血)作FⅧ:C和FⅧ:CAg测定可判断胎儿是否为血友病患者,血友病患者FⅧC:Ag常与FⅧ:C活性呈一致性减少,少数可以正常,因此若胎儿血FⅧC:Ag值显著低于%可以诊断血友病甲,而正常则可以排除中至重度的血友病,近年来应用基因诊断方法,危险性小,正确率更高,只是技术要求高,还未得推广。
坚持每天做适当的运动,血友病人应尽量避免剧烈运动(小学至高中的体育课一定要申请免修),但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位。科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。最适合血友病人的运动就是游泳了。此外其他小强度运动也可参加,如自行车、走路等。
及时输凝血因子,之所以现在能保护得像常人一样,没人能看出有什么病,就是因为输因子及时。当天疼,当天就输凝血因子。这样的好处是,凝血因子用量少,而且对自身关节不会造成变形等损伤。
来源资料:《骨与关节损伤杂志》 1992年 第1期
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