骨髓造血细胞再生障碍分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。该病的诊断可通过患者的临床症状及检查结果诊断。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%，又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型。患者有时常头晕，贫血症状，血红细胞量减少的症状。中性粒细胞一定值<500/mm 3，血小板数<2万/mm 3，网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%，骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%。其中中性粒细胞一定值<200/mm 3者称极重型再障。
骨髓造血细胞再生障碍的诊断标准：
1、全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。
2、一般无肝、脾肿大。再生障碍性贫血一般无肝脾肿大，而白血病可有，这也是两者的一个鉴别要点。
3、骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。
4、能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5、一般抗贫血药物治疗无效。
骨髓造血细胞再生障碍的鉴别诊断：
脾功能亢进：脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。
血红蛋白尿：尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
骨髓增生异常综合征：骨髓增生异常综合征是一组起源于造血髓系定向**或多能**的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。
老年人骨髓增生异常综合征：骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血**的恶性克隆性疾病。主要特征有：①血细胞发育异常，表现为骨髓无效和病态造血。②恶性克隆保留一定程度的分化潜力，且增生比较缓慢。③部分最终转化为急性白血病，主要是急性骨髓性白血病(AML)。
来源资料：《中华内科杂志》 2009年 第11期
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