层状鱼鳞癣的症状诊断/鉴别

层状鱼鳞癣症状诊断/鉴别

时间: 2015-04-10 16:15:48 来源: 求医网

　　层状鱼鳞癣包括寻常型鱼鳞病、性连锁隐患性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、层状鱼鳞病，其诊断如下介绍。鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

　　1、寻常型鱼鳞病

　　寻常型鱼鳞病主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形或多角性鳞屑上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹掌趾受累发病率很高其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致多于出生后数月出现5岁左右最重青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

　　2、性连锁隐患性鱼鳞病

　　性连锁隐患性鱼鳞病可于生后或婴儿发病皮损鳞屑大而显著呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状皮肤干燥粗糙往往遍布全身腋窝及肘窝等部位亦可受累;腹部背部尤重如面部受累则仅限于耳前及颜面侧面一般不发生毛囊角化掌趾处皮肤正常皮损不随年龄增长而减轻有时反而增重。

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病临床少见生后或生后数月可有泛发性及局面限性损害泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲生后即脱落出现泛发性潮红及鳞屑剥除鳞屑呈现润面红斑可逐渐消失可再发生较厚疣状鳞屑局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　4、层状鱼鳞病

　　层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹多引起眼睑及唇外翻数日后该膜脱落皮肤呈广泛弥漫性潮红上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑中央固着边缘游离往往对称性发于全身以肢体屈侧肘窝腋窝和外阴等部较为明显掌趾过度角化指甲及毛发过度生长病程经过迟缓可终生存在至成年期红皮症可减轻但鳞屑仍存在。

　　5、鱼鳞癣样红皮

　　鱼鳞癣样红皮是常染色体显性遗传，为鱼鳞病的一种类型，又分水疱型和非水疱型。水疱型表现为全身潮红，可见疱疹和大片表皮剥脱，在剥露面上新形成的角质层，覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚，患儿周身皮红，整体包上一层厚的角质膜，状如火棉胶，包膜脱去后留下红皮，出现厚大的鳞片。

来源资料：《中国皮肤性病学杂志》 2009年第5期

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