获得性血管性水肿主要发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等)。皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发 ,偶见多发;痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹,偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难,甚至窒息导致死亡;消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。
遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率与严重程度会减轻;外伤或感染可诱发本病。多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒;也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1~2天后消失。
诊断本病根据典型临床表现一般诊断不难;若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病,则应考虑为遗传性血管性水肿,血清C1INH检测水平降低有助于诊断。
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