血管性水肿的疾病病理_症状咨询-求医网

血管性水肿疾病病理

时间: 2014-05-30 13:40:04 来源: 求医网

　　血管性水肿(angioedima)是一种发生于皮下组织较疏松部位或粘膜或粘膜的局膜性水肿，分获得性及遗传性两种，分获得性及遗传性两种，后者罕见。病因获得性血管性水肿，常伴其他遗传过敏性疾病。其发病与荨麻疹相似，可由药物、食物、吸入物和物理因素等引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶遏制物(C1esterase inhibitor，ClINH)功能缺陷所致。C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白遏制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的约占15%.。由于外伤、剧烈运动或情绪激动等因素，致C1过度活化，进而激活c4及c2，及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶(plasmin)参与下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大细胞释放组胺，产生血管水肿。发作C4及C2均减少，静止期C4减少。本病C1水平正常，可与获得性血管性水肿鉴别。

　　血管性水肿的特点为非凹陷性水肿，软组织的红斑肿大，可遗传，也可能是后天的。遗传性血管性水肿(HAE)是由于C1遏制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的C1遏制因子水平，从而导致C1的自活化，以及C2和C4的消耗。它分为I型(C1遏制蛋白的生成较低)和II型(C1遏制因子有功能缺陷，而血浆水平正常)(1,2)。后天性血管性水肿可能是风疹的表现，最近的药物为血管紧张素转化酶(ACE)遏制因子。

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