缄默症见于精神分裂症紧张型、心因性木僵、抑郁性木僵、器质性木僵状态及癔症。作为特种症状的缄默,指言语器官无器质性病变,智力发育也无障碍而表现沉默不语。选择性缄默症多发生于敏感、胆怯、孤僻性格儿童,平时父母过分溺爱、保护、因初次离开家庭、环境变动而起病,部分病例 可能与遗传因素有关。癔病、情感性精神障碍、精神分裂症患者亦可出现缄默症状。
皮克病的病因尚不清,近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。
发病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为,是轴索损伤后继发胞体变化。
大体病理观察脑重量减轻,女性平均1050g,男性1075g,脑萎缩累及额,颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%),约1/3的患者双侧对称受累,约1/2左半球严重受累,1/5以右半球受累为主,颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一,杏仁核受累较海马明显,黑质及基底核可受累,灰质和白质均可累及,侧脑室前角,颞角轻中度扩大,光镜下观察,萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少,Ⅱ,Ⅲ层显著,Ⅴ,Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失,皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生,伴海绵状改变,残存神经元不同程度的变性萎缩,部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体,部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞,电镜下Pick小体界限清楚,呈圆形或卵圆形,无包膜,是直径5~15μm的嗜银包涵体,由10nm细丝,核糖体,囊泡,脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成,Pick小体的形成机制不清,高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。
来源资料:《心理科学》 2008年 第1期
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