右位主动脉弓本身不引起明显血流动力学改变，但伴左位动脉导管或左位动脉韧带时可与动脉导管、动脉韧带、主动脉弓、肺动脉共同构成血管环，压迫食管和气管而引起吞咽困难、呼吸窘迫和肺部感染等症状，偶引起声音嘶哑。胸部X线和食管吞钡X线检查可提示本病的存在，主动脉造影则可确诊。
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