北京地区某医院产科1933～1955 年出生的12193 名婴儿中有6 例食管闭锁，发生率1∶2000(0.5‰)。一般认为，我国食管闭锁合并食管气管瘘发病率1∶(2500～4000)。英国利物浦医院1967～1975 年间98065 次出生中发生30 例，发生率0.3‰;1990 年英国资料报道为0.22‰～0.3‰。1976 年和1986年美国学者统计为0.16%～0.33%。也有文献报告食管闭锁发病率仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠，占消化道发育畸形的第3 位。男婴高于女婴。Coran 总结了1977～1982 年间治疗的46 例伴或不伴气管食管瘘的食管闭锁，其中女婴22 例，早产儿14 例。伴有远端气管食管瘘的近端食管闭锁40 例，无气管食管瘘的食管闭锁4 例，单纯气管食管瘘2 例。46 例中伴其他畸形20 例，分别为肛门闭锁3 例，肾发育不全、Down 综合征、十二指肠闭锁、Vater 综合征及旋转不良各2 例，动脉导管未闭、完全型肺静脉畸形引流、唇裂、左主动脉弓、室间隔缺损、胃窦蹼、幽门狭窄和小头畸形各1 例。Holder(1958)综述3349 例食管闭锁病例，发现约1/3 有两系统同时畸形。其中合并心血管系统畸形609 例(18.1%)、胃肠道畸形606 例(18.0%)、泌尿生殖系畸形256 例(7.6%)。我国邵令方(1952)尸检1 例本病死婴，发现同时存在心血管、消化、泌尿生殖系统畸形多达6 处。
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