最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄 隔膜中央部位有一小孔 有时隔膜与左冠瓣连接 并对左冠动脉血流造成梗阻 主动脉瓣叶可能增厚 升主动脉外观正常 也不伴有狭窄后扩大 另一种类型的局限型瓣上狭窄 则升主动脉在狭窄部位外径狭小 呈砂漏表状或“8”字形 该处主动脉壁纤维化增厚 内膜也增厚 组织学检查病变与主动脉缩窄相似
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