单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。
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