肌血球素是在骨骼肌里发现的一种含铁的色素,当骨骼肌被破坏时,肌血球素被释放到血液里。它会被肾滤过。肌血球素可能堵塞肾组织,导致急性管状骨疽、肾衰等病变。肌血球素分解成某些有毒物质,它们也会导致肾衰。坏死的骨骼肌会产生大量的液体随血流转移到肌肉,降低身体内相关体液量,将导致震颤和降低肾脏血流液。这种疾病发并病率为1/10000,可能发生在任何年龄、性别和人种身上。它可能发生在任何对骨骼肌的伤害(特别是外伤)的情况下。
本病是因为位于11q13-qter的编码肌磷酸化酶的基因突变所造成,呈常染色体隐性遗传;因患者的肝磷酸化酶正常,故症状仅限于肌肉系统,骨骼肌缺乏肌磷酸化酶,导致肌细胞内糖原分解受阻,ATP生成不足,故使肌肉在运动时不能利用糖原,不向血中释放乳酸,病理特征为肌肉中累积大量结构正常的糖原,肌磷酸化酶缺陷。
来源资料:《国内中西医结合肾病杂志》 2004年 第4期
关于我们|招贤纳士|联系我们|用户协议|帮助中心|网站地图|内容合作|友情链接|新浪微博|下载安卓客户端
免责声明:求医网所有建议仅供用户参考。但不可代替专业医师诊断、不可代替医师处方,请谨慎参阅,本站不承担由此引起的相关责任。 Copyright © 2015 QIUYI.CN 京ICP证111012号 公安备案号11011202000697 京ICP备19023784号-1 互联网药品信息服务资格证书