角质层过度增厚的症状诊断/鉴别

角质层过度增厚症状诊断/鉴别

时间: 2015-05-21 17:01:06 来源: 求医网

　　角质层过度增厚的皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显，甚至出现灰棕色疣状鳞屑。

　　角质层过度增厚的组织病理示表皮明显角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。

　　角质层过度增厚的鉴别诊断如下：

　　1、红斑角皮症，包括两种亚型，①进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮症，及可变性红斑角化病V。PESK常在出生后不久发病，皮损逐渐加重，在青春期皮损分布最为广泛，以后可逐渐消退。主要表现为双侧掌跖部位的弥漫性红斑，表面逐渐出现角化过度性斑块，皮损逐渐扩大，可累及手背，足背，胫前，肘，膝以及大腿伸侧，少数可累及臀部及颈、面部。皮损边界清楚，伴角化过度性鳞屑，对称分布。可有指(趾)甲增厚失去光泽。病理主要表现为表皮角化过度，伴有角化不全，棘层明显增厚，真皮非特异性炎症细胞浸润。EKV EKV主要表现为境界非常清楚的弯曲如地图状的红斑，其形态，部位可以在几小时至几天内发生变化，红斑上散在持久性角化过度性斑片，可伴少量鳞屑，多发生于四肢伸侧，臀部，腋下，腹股沟和面部，而甲很少受损。近年来的研究发现了这两种疾病的分子遗传学基础，EKV的主要与编码缝隙连接蛋白Connexin31的GJB3基因及编码Connexin30.3的GJB4基因的突变有关，基因分被定位在1p33-p35及1p34-p35。目前有学者认为PSEK的致病基因可能为兜甲蛋白基因(LOR)，但也可能是缝隙连接蛋白基因家族中的某些成员(主要是Cx30 和Cx30. 3)，其基因最近被定位在了21q11.2-21q21.2 。

　　2、常染色体显性遗传病，表现为出生后即有广泛水疱，后为角化过度性鳞屑所替代，主要累及四肢屈侧皮肤，不伴红皮症，组织病理上为颗粒层松解，不同于BCIE的棘层松解。IBS为K2e基因突变，而BCIE为K1/K10基因突变。当诊断BCIE却没有发现K1/K10突变的，因考虑是否有K2e基因的突变。

来源资料：《药学学报》 2001年第11期

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