脾功能亢进、巨噬细胞白血病、骨髓细胞增生病、特发性血小板减少征是引起骨髓巨核细胞成熟障碍的四种常见疾病。骨髓巨核细胞成熟障碍主要表现为骨髓巨核细胞数正常或增多,产板型巨核细胞减少,可引起血小板减少。
脾功能亢进引起骨髓巨核细胞成熟障碍:
脾功能亢进指脾脏的功能超越正常,导致血小板、红细胞、白细胞减少,凝血功能障碍等,多继发于门脉高压,肝硬化,肝癌等疾病。感染性疾病、免疫性疾病、淤血性疾病、血液系统疾病、脾脏疾病 脾淋巴瘤、脾囊肿及睥血管瘤等、原发性脾大等均可引起脾功能亢进。
骨髓增生性疾病引起骨髓巨核细胞成熟障碍:
骨髓增生性疾病是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。中老年发病,男性多见。病变发生在多能**,但原纤维细胞的来源尚未阐明,可能是骨髓**异常增殖的一种继发性反应。各症常伴有一种和两种其他细胞的增生,如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生。各症之间可以转化,有时还可见到过渡型,例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症。细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。
来源资料:《山西医药杂志:上半月》 2009年 第7期
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