骨髓巨核细胞成熟障碍需加强脾功能亢进、特发性血小板减少等原发病的检查诊断，一般可通过外周血涂片、骨髓检查、影像检查、血小板抗体检查、血象检查、体格、症状检查、巨核细胞计数、骨髓巨核细胞数和分类等等检查。

　　脾功能亢进的体格检查：

　　脾肿大、脾功能亢进症的临床表现取决于脾肿大和由脾功能亢进所导致的血液有形成分减少的程度。主要可有脉搏偏快、有力，脉压增大、皮肤黏膜苍白、皮下出血斑、咽喉部充血、扁桃体肿大、心界增大、心脏杂音和病理性心音、脾浊音区扩大或左上腹扪及肿块等。同时可能伴有原发疾病的体征，如浅淋巴结肿大、下肢浮肿、黄疸、肝掌、痴蛛痣、腹胀、腹壁静脉曲张及腹水征阳性等。

　　脾功能亢进的实验室检查：

　　1.外周血涂片：由于许多血液学病变是与充血性脾肿大有关，外周血检查特殊的发现可为病因诊断提供线索(如慢性淋巴细胞白血病有淋巴细胞增多，遗传性球形红细胞增多症有球形红细胞增多)。血小板偶尔<50000/μl，伴有平均血小板体积减少。除白血病以外，白细胞数可减少。过多的嗜碱粒细胞或有核红细胞或泪滴状红细胞出现，提示骨髓增生性疾病的诊断。

　　2.骨髓检查：可见到单系(或多系)细胞增生但相应的外周血细胞却减少。淋巴增殖性疾病时可见淋巴细胞浸润。髓系增殖性疾病时，骨髓细胞增生。急性白血病时可见原始细胞增加。纤维化见于骨髓纤维化，髓样化生。过碘酸Schiff染色团块见于淀粉样变性。带脂质的巨噬细胞见于Gaucher病和有关的贮积性疾病。

　　3.影像检查：用核素锝标记的胶体脾扫描是一种可靠的无创性检查方法。通过检查可确定左上象限的腹块为脾脏，并可确认脾内病变。CT扫描可确定脾脏大小并可显示多种内源性及外源性病损的异常特征。磁共振检查可提供CT同样的资料，亦可确定血流型，特别可用于检查门静脉与脾静脉血栓形成。

　　4.铬-51标记的红细胞和血小板寿命和脾摄取功能检查，该特殊检查在考虑切除时对判定这些细胞的潴留程度是有益的。

　　特发性血小板减少的检查：

　　1.血象：出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板<50×109L时可见自发出血，<20×109L时出血明显，<10×109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散，染色较浅。出血时间延长，凝时时间正常，血块收缩不良或不收缩。凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血时间延长，血小板寿命很短。

　　2.骨髓象：出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高。慢性病人巨核细胞多增高，多在0.2×109L(200/mm3)以上，甚至高达0.9×109L〔正常值(0.025～0.075)×109L〕。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高。成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%。而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。

　　3.血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%～100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升，有人报告每个血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治疗无效，而每个血小板PAIgG量为(0.5～1.0)×10-12g的病例激素疗效好。切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAIgG持续增高则提示治疗无效。

　　此外还可测血清中血小板抗体，约54%～57%病人血清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。

　　4.血小板寿命缩短：应用同位素51Cr或111In标记血小板输给ITP病人：进行测定，病人血小板寿命明显缩短，甚至只有几小时(1～6小时，正常为8～10天)。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异常。

来源资料：《医学文选》 2003年 第1期

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