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踝阵挛症状诊断/鉴别

时间: 2015-05-12 17:13:33 来源: 求医网

　　肌阵挛性癫痫即Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型，又称小运动型发作(minor motor seizures)Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。

　　癫痫的全身强直-阵挛发作(继发泛化)：单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作可泛化为全面性强直-阵挛发作，患者醒后若能记得局灶性发作时症状即为先兆。突然发生意识丧失不伴先兆症状的清晰描述，高度提示痫性发作。本病属于运动神经元疾患中的一种类型，其病因至今尚不明了，在临床上主要引起以上肢症状重于下肢的四肢性瘫痪，因此易与脊髓型颈椎病相混淆，本病目前尚无有效的(甚至在术中即可发生)疗法，预后差，手术可加重病情或引起死亡;而脊髓型颈椎病患者则需及早施术，故两者必须加以鉴别，以明确诊断及选择相应的治疗方法。

　　肌萎缩情况：本病虽可发生于身体任何部位，但以上肢先发者为多，尤以手部小肌肉明显，大，小鱼际肌和蚓状肌萎缩，掌骨间隙凹陷，双手可呈鹰爪状，并迅速向前臂，肘部及肩部发展，甚至引起颈部肌肉无力与萎缩，故对此类病例应常规检查胸锁乳突肌，肩胛提肌及颈部肌群以判定有无萎缩征，而颈椎病由于以颈5～6，颈6～7及颈4～5处多见，故肌肉受累水平罕有超过肩部以上者。

　　原发性侧索硬化症：本病与前者相似，惟其运动神经元变性仅限于上运动神经元而不波及下运动神经元，较前者为少见，主要表现为进行性，强直性截瘫或四肢瘫，无感觉及膀胱症状，如病变波及皮质延髓束时则可出现假性延髓性麻痹(假性球麻痹)征象，鉴别要领与前者一致。

　　行性脊肌萎缩症是指神经元变性限于脊髓前角细胞而不波及上运动神经元者，肌萎缩症先局限于一部分肌肉，渐而累及全身，表现为肌无力，肌萎缩及肌束颤动，强直征不明显，鉴别诊断要领亦与肌萎缩型脊髓侧索硬化症相似。

　　本病与延髓空洞症均属慢性退行性病变，以髓内空洞形成及胶质增生为特点，其病程进展缓慢，早期影响上肢，呈节段性分布，当空洞逐渐扩大时，由于压力或胶质增生不断加重，可使脊髓白质内的长传导束也被累及，本病临床上易与脊髓型颈椎病混淆。

来源资料：《中外医学研究》 2010年第15期

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