根据皮肤黏蛋白沉积患者炎症反应较轻，挤压毛囊时可见黏液性物质排出，以及典型的组织病理，一般易于诊断。组织病理主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积。外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为透明质酸，可用胶体铁染色显示。真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润。还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性。恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓肿(Pautrier微脓肿)。皮肤黏蛋白沉积病理鉴别诊断：
1、皮肤粘液样囊肿：单发的无囊壁的粘蛋白限局性沉积，一般紧位于表皮下方。
2、成人硬肿病主要：是透明质酸，阿申蓝及胶样铁染色可清楚显示。
3、粘液水肿性苔藓：真皮上部多见成纤维细胞，胶原增多。其中无裂隙样空腔。
来源资料：《国内药物与临床》 2014年 第2期
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