细小黄色瘤状皮疹的症状起因

细小黄色瘤状皮疹症状起因

时间: 2015-09-29 13:22:26 来源: 求医网

　　细小黄色瘤状皮疹为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。

　　正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。细小黄色瘤状皮疹患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。细小黄色瘤状皮疹患儿全身网状内皮系统中可查见富含脂类的直径为20～90μm的大型泡沫细胞，以脾、骨髓、肝、肺和淋巴结等部位为主。这种泡沫细胞又称为尼曼-匹克细胞，通常仅见一个偏位的小细胞核，染色质疏松;胞浆充满脂类小滴(胞质体)，在未染色片上呈“桑葚”状，Giemsa染色时，胞浆呈蓝或蓝绿色，内有深浅不一的蓝色颗粒。不同于Gaucher细胞的是：酸性磷酸酶染色呈弱阳性。Schultz反应(检测胆固醇)呈阳性。亦可用位相显微镜或电镜检查鉴别两者。

来源资料：《国内癌症杂志》 2009年第9期

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