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肌肉发育不良治疗/预防

时间: 2015-05-22 16:27:50 来源: 求医网

　　在治疗肌肉发育不良的方案中，应首先重点考虑肌肉发育不良的修复。1.呼吸功能不全的对症治疗：呼吸功能不全是生后第1周内死亡的主要原因，为肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下所致，无治疗疗法，只有对症治疗：给氧，清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助呼吸，多数病例只能延缓死亡，有少数发育不良的肺可逐渐发育，肺功能逐渐改善。2.保护肾功能：尽早解除尿路梗阻，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的优选疗法，应根据患儿的全身情况，尿路梗阻的部位及严重程度，采取不同的措施解除尿路梗阻，在患儿情况较差，梗阻较严重时，应作急症手术，在梗阻的近侧作肾，输尿管或膀胱造瘘术，以分流尿液到体外，待以后一般情况改善时，再手术治疗梗阻，治疗手术的方法很多，应根据病变的情况酌情选择。肾功能不全者，出现无尿或少尿，即使是新生儿，也可长期作腹膜透析，以治疗尿毒症，肾衰竭者，可进行同种异体肾移植术。3.轻度肌肉发育不良的治疗：体态尚可，劳动不受限制者，不需治疗，也可穿弹性腹带或内衣，局部腹肌发育不良已形成腹壁疝者，应作局部修补术。4.严重肌肉发育不良的重建手术：因PBS较罕见，故手术例数均较少，经验都不丰富，归纳手术方法主要有3类。

　　对全肌肉发育不良综合征病儿多主张行保守治疗，保护内脏器官防止损伤，利于患儿行走，手术治疗多针对严重泌尿畸形或尿路梗阻者，有作者报道局部腹壁缺如在发育过程中可自行闭合，对于腹壁局限性全层肌肉缺损已形成腹壁疝者，应行腹壁修补术，不合并泌尿系畸形或畸形较轻者行腹壁修补术后，泌尿系症状可逐渐好转，前腹壁一侧或两侧肌肉完全缺如者可行腹壁折叠术，亦有不少学者用人工材料或自身材料修补腹壁缺损，并获得了较好疗效。

　　肌肉发育不良相关预防：通过婚前检查、遗传咨询、孕妇保健避免畸形的发生，还可通过羊水或绒毛检查、B超及胎儿镜等手段预防畸形儿产生。早期诊断及宫内治疗可减少畸形儿产生。到正规的医院检查一下是否遗传基因出现问题，然后根据检查结果对症治疗。累及呼吸肌的肌肉疾病要注意观察有存在危象需要进一步处理。发现肌肉发育不良症状尽早就医，寻求进一步治疗。明确诊断病因，周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症和线粒体肌病。针对病因进行准确治疗。

来源资料：《临床与实验病理学杂志》 2011年第6期

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