冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻的症状检查:皮肤损害最常见为出血性紫癜,多起始于下肢,逐渐扩展至股,会阴,臀部,少数扩展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和躯干部,皮疹特点为丘疹,瘀点,瘀斑,小结节,严重者可出现水疱,大疱,溃疡,坏疽,自觉瘙痒或灼热,重者可有疼痛,其次可见寒冷性荨麻疹,雷诺现象,网状青斑,肢端血管痉挛,发绀等,慢性者可见色素沉着,关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状,常见于手膝关节,肾损害可表现为急,慢性肾炎,甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡,神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常,麻木感,运动障碍,腱反射消失等,中枢神经系统受累者少见,其他可见肝脾肿大,腹痛,心包炎及全身淋巴结肿大等。
1.冷球蛋白测定:将病人的血清置于4℃至少12h,个别情况甚至需要1周才能将冷球蛋白沉淀下来,以便检测,正常人<10mg/L,而本病患者常在250mg/L以上。
2.免疫球蛋白测定:IgM常增高,部分IgG和IgA增高。
3.补体测定:Ⅰ型正常,混合型者补体常下降。
4.血液学检查:血沉常加快,血凝异常,血小板减少。
组织病理:表皮无明显变化,真皮及皮下组织小血管内有嗜酸性无定形均一的蛋白性物质沉着,特征为纤维蛋白样坏死和血管周围固缩的中性多形核粒细胞浸润。
来源资料:《华西医学》 2014年 第7期
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