凝血因子功能的障碍可分为原发性与继发性两大类,原发性为尿酸合成过度,酶缺陷。继发性则见于血液病、肿瘤、烧伤等体内大量分解核酸的结果。排泄障碍同样可以分为原发性与继发性,原发性多为特发性或遗传性;继发性则多见于肾功能障碍、脱水、甲状腺功能亢进、酸中毒等;另外,混合型多见于嗜酒、高嘌呤、高热量饮食、剧烈运动之后、肥胖等。鉴别凝血因子功能的障碍要注意区分血管性血友病、维生素k缺乏症等疾病:
1.血管性血友病是一种遗传性出血性疾病 其临床特点为自幼即有出血倾向 出血时间延长、血小板粘附性减低 对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。
2.维生素K缺乏症:维生素K在凝血过程中起重要作用,缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏这些因子需由维生素K参与在肝合成通过细胞膜释放至细胞外,严重缺乏时常出现自发性出血。
3.弥散性血管内凝血是疾病发展过程中的一种复杂的病理过程,是一组严重的出血性综合征。其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态,血小板聚集、纤维蛋白沉着 形成广泛的微血栓,继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进,临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等急性型病势凶险,如不及时治疗可危及生命。
来源资料:《检验医学与临床》 2010年 第23期
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