颜面的火焰状母斑易混淆的症状
1.颜面受累时褶皱加深形成狮面:多见于原发性皮肤T细胞淋巴瘤斑块期,由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则形、界限清楚略高起的斑块,颜色为暗红至紫色,便度不等。可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匐行性,颜面受累时褶皱加深形成狮面。
2.颜面充血呈樱桃红色:由于全身毛细血管扩张,血管通透性增加,可表现为面部充血、颜面发红,呈现樱桃红色,可见于氧化物中毒等。
1.脐膨出为主要最突出的畸形,一般为巨型脐膨出,基底部宽度超过6cm,内可含肝脏和(或)小肠。
2.巨舌舌体充满口腔常将舌伸出口外,由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难,影响正常咬,以致言语障碍、吐字不清等。
3.巨体患儿出生时躯体明显大于一般新生儿。巨体儿体重和身长与同龄小儿相比明显超过正常值,其巨体随年龄有继续增长之势。有的表现为生长发育亢进、半身肥大。
4.低血糖新生儿期即有低血糖,尤其是早产儿更明显,低血糖多数于生后24~48h出现,甚至出生后几小时就发生。第1个月内频繁发作,严重者可出现抽搐、意识丧失。低血糖一般在生后3~4个月渐渐停止发作,手术者术后随访血糖已恢复正常。
5.脐部其他异常可有脐疝、脐带疝、腹直肌分离等。
6.其他畸形内脏肥大,巨肾、巨眼球、巨输尿管,心脏畸形、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、耳轮畸形、面部红斑痣、面部火焰状母斑等,尤以额眉部血管痣多见。
7.与肿瘤的关系本病征有易罹患某些肿瘤的倾向。文献报告约10%的患者有Wilm瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。另有报告伴有半身肥大表现者其合并肿瘤的可能性更大,为25%~30%。
巨舌影响吸吮动作造成喂养困难,言语障碍、吐字不清等。抽搐,巨肾、巨眼球、巨输尿管、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、面部红斑痣、面部火焰状母斑等。易患有Wilm瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。
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