多克隆型冷球蛋白血症的症状诊断/鉴别

多克隆型冷球蛋白血症症状诊断/鉴别

时间: 2015-04-30 15:02:22 来源: 求医网

　　1.原发性寒性荨麻疹：本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨麻疹，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。

　　2.冷溶血素综合征：该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合并使其发生溶血所致。其临床特征为遇冷后出现畏寒、高热、头痛、腹痛、恶心、呕吐、支气管哮喘、高血压、心动过速、全身性寒性荨麻疹和酱油色血红蛋白尿伴有急性溶血性贫血。鉴定冷溶血素的Donath-Landsteiner试验阳性，通常滴度在1∶2～1∶64为阳性，Coomb试验阳性。一般无关节症状、肾炎及其他系统表现，体内冷球蛋白不高，类风湿因子及抗核抗体阴性，补体水平正常。

　　3.冷凝集素综合征：该综合征是体内存在过高的冷凝集素，在冷刺激时与红细胞结合而造成急性溶血综合征。经免疫学检查证实：冷凝集素属于κ轻链型IgM抗体，具有冷球蛋白特性，通常与I抗原相互作用，在补体介导作用下可引起溶血。冷凝集素综合征分急性、亚急性和慢性3种类型，前两型系继发于某些病毒感染，如传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤等。而慢性型为特发性。

来源资料：《白血病》 1998年第1期

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