国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准一),国内多中心试用此标准,特异性为96.4%,敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2),二个标准分列于下。
标准1:
1.面部蝶形红斑
2.盘状红斑狼疮
3.日光过敏
4.关节炎:不伴有畸形
5.胸膜炎、心包炎
6.癫痫或精神症状
7.口、鼻腔溃疡
8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型
9.抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,梅毒生物学试验假阳性
10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)
11.抗核性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),淋巴细胞减少(1500/mm3以下),血小板减少(10万/mm3以下)
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE。
标准2:
临床表现
①蝶形或盘形红斑。
②无畸形的关节炎或关节痛。
③脱发。
④雷诺氏现象和/或血管炎。
⑤口腔粘膜溃疡。
⑥浆膜炎。
⑦光过敏。
⑧神经精神症状。
实验室检查
①血沉增块(魏氏法20/小时末)。
②白细胞降低(溶血性贫血。
③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。
④高丙种球蛋白血症。
⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。
⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病,药物性狼疮症候群,结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊。
进一步的实验检查项目:
1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)
2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法),冷环蛋白侧定法,抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)。
3.狼疮带试验阳性
4.肾活检阳性
5.Sm抗体阳性
临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
注意事项:
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先,我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高,因此患者一定要检查有关的病毒性标志物,排除病毒性肝炎;再者,因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;第三,药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一,尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起,包括某些消炎止痛药物,氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外,还要排除其它引起肝功能异常的疾患,包括胆道以及胰腺疾病等。
来源资料:《中华儿科杂志》 2010年 第9期
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