婴儿痉挛症的症状诊断/鉴别

婴儿痉挛症症状诊断/鉴别

时间: 2015-04-07 13:39:09 来源: 求医网

　　婴儿痉挛症典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性，过伸性，肌阵挛，失张力或强直性，一侧性，非典型失神发作等。发作形式为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展位，重复出现数次甚至数十次，有时伴喊叫或微笑，95%的病例有精神运动发育落后，脑电图呈高峰节律紊乱。婴儿痉挛症诊断一般不难，主要与发生于同样年龄的其他综合征相鉴别。

　　1.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) ：发病年龄通常在1～8岁，以学龄前期为高峰，主要症状为：

　　①智能减退;

　　②不典型失神;

　　③体轴性紧张性发作(仰头，点头或全身发挺)，如果一个婴儿发病在出生后3个月内，又有婴儿痉挛症的3个主要特征，诊断婴儿痉挛症是不难的，但如果发病在1岁以后，那么，很可能的诊断是Lennox-Gastaut综合征。

　　2.良性肌阵孪性癫痫(benign myoclonus epilepsy) ：该病多发生在6个月～3岁之间发育正常的儿童，表现为全身肌阵挛性抽搐，发作间隔期小儿其他方面均正常。

　　3.早期肌阵挛性脑病(myoclonic encephalopathy with early onset) ：本病常在出生后3个月以内发病，先为连续的肌阵挛，然后为古怪的部分性发作，大量的肌阵挛或强直性痉挛，脑电图特征为遏制-暴发性活动，可进展成高幅失节律，病情严重，精神发育停滞，第1年即可死亡。

　　4.Aicard综合征(Aicard syndrome)：该病为女性发病，有痉挛和特殊的脑电图(常常是不对称的遏制-暴发)，胼胝体缺失，视网膜脱落和脊柱畸形。

　　5.肌阵挛-猝倒性癫痫(myoclonic-cataplectic epilepsy)：本症始于7个月到6岁，大多在2～5岁，除1岁以内发病者外，男孩2倍于女孩，发育正常，发作为肌阵挛性，猝倒，肌阵挛-猝倒，有肌阵挛及强直成分的失神，以及强直-阵挛发作，常出现癫痫状态，强直性发作见于预后不良病例的晚期，脑电图开始正常，仅有4～7Hz节律，之后可有不规则快棘-慢波，或多棘-慢波，在癫痫状态时有不规则2～3Hz棘-慢波，病程及预后不定。

来源资料：《国内循证儿科杂志》 2011年第1期

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