近年来，已有越来越多的人认为，婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。本病征预后很差，发作持续存在的儿童，5岁时通常转变为其他类型的癫痫。68%的隐源性及15%的症状性病人完全缓解。32%的隐源性及85%症状性病人有智力低下和有其他类型癫痫发作。30%的症状性病人可进展转变为Lennox-Gastaut综合征。婴儿痉挛症的日常治疗及预防至关重要。

　　一、婴儿痉挛症的治疗方法：

　　1.激素： 目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施，尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发，易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时，应尽早使用激素，但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。

　　(1)ACTH：的用量是25U/d，肌内注射，4～6周为一疗程。还有的作者认为，ACTH的剂量可以增大，40～80U/d，1次或分2次肌内注射，疗程4～6周，可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素，而后逐渐减量，在2个月之后完全撤除。Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120～160U)×6周和小剂量(20～40U)×4周两组无显著差别，认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形，智力低下，典型脑室周围钙化现象，脉络膜视网膜炎者，应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能，应尽快停药改用抗癫痫药。

　　(2)长效激素：目前，还可采用长效激素-确杜先针，治疗婴儿痉挛症，同样能获得良好疗效。方法：先用每天维生素B6 0.1～0.4g肌内注射，连续7天;后用确杜先针剂0.010.025mg/kg肌内注射，1次/d，连用10天后改为隔天1次，用10天，再减量为每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药，如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸钠。

　　2.抗癫痫药 ：常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用，因可能产生拮抗的可能性。

　　3.大剂量维生素B6：维生素B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶，能催化谷氨酸生产GABA，有遏制受体兴奋性及阻断神经节突触传导作用。采用50mg/(kg d)维生素B6静脉滴注(10~14)天，对IS的完全控制有一定的作用。

　　4.尚有人采用生酮饮食疗法。

　　5. 手术治疗：

　　脑皮质病灶切除术。

　　前颞叶切除术。

　　大脑半球皮质切除术。

　　大脑联合切断术。

　　癫痫的立体定位手术治疗。

　　癫痫的小脑电刺激疗法，经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术，效果显著。

　　二、婴儿痉挛症的预防要注意以下方面：

　　1.注意围生期保健： 保护胎儿和新生儿免受缺氧，产伤，感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

　　2.积极防治高热惊厥：对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。

　　3.积极预防小儿神经系统各种疾病 ：及时治疗，减少后遗症。

　　4.预防生化代谢紊乱。

　　5.做好遗传咨询： 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询，有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

来源资料：《临床儿科杂志》 1994年 第4期

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