骨间肌和鱼际肌萎缩的症状诊断/鉴别

骨间肌和鱼际肌萎缩症状诊断/鉴别

时间: 2015-05-11 18:28:02 来源: 求医网

　　骨间肌和鱼际肌萎缩的症状容易与脊髓性肌萎缩、青年上肢远端肌萎缩、进行性脊髓性肌萎缩症及腓骨肌萎缩症相混淆，所以在诊断时要格外注意。脊髓性肌萎缩是指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。青年上肢远端肌萎缩首先由日本学者所描述，故又称平山病。本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。进行性脊髓性肌萎缩症为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。

　　而腓骨肌萎缩症是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又称腓骨肌萎缩症。根据神经电生理，神经病理所见，将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic type)，CMTⅡ型称轴索型(neuronal type)。

来源资料：《神经精神疾病诊断学》

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