珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,···详情

地中海贫血起因

  珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”,ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)合成足够的α珠蛋白链;自父母双方···详情

地中海贫血诊断/鉴别

  根据病情轻重的不同,分为以下3型。重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼···详情

地中海贫血症状检查

  重型:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生···详情

地中海贫血治疗/预防

  地中海贫血的治疗方法:轻型地中海贫血无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B···详情

地中海贫血温馨提示

就诊科室:
内科
患者部位:
全身
相关检查:
红细胞染色质小体检查、蛋白电泳检查、Hb-F碱变性试验检查
常用药品:
奥贝安可、恩瑞格、地拉罗司分散片、注射用甲磺酸去铁胺
相关疾病:
脾功能亢进、贫血、脾栓塞、脾周围炎、左下胸剧痛

地中海贫血医生

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