本病病因不明,为一种罕见的遗传性发育异常。 本病的病理学改变包含发育(骨)骺的骨化中心。软骨内骨化是分裂的骨骺软骨细胞不规则的。关节软骨最初是正常的,但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的,所···详情
【临床表现】 主要表现为髋关节、膝关节的疼痛,活动受限,行走困难,呈摇摆步态。肩关节活动也受限。骨端常粗大、少数病人有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短,手指变粗,身材短小。由于本病对四肢长骨的影响···详情
手的歪扭畸形是不自主运动中手足徐动症的一种临床表现。猿手畸形:腓骨肌萎缩症后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。腓骨肌萎缩症(peronialmyoatrophy)又称Charcot···详情
【预后】 发病年龄为幼儿及少年。以髋肩、踝多见,其次为膝腕及肘关节。因有多个不规则骨人中心的出现,使骨骺增大有时可延至骨干。以后骨化中心不规则融合,造成关节面不平整导致早期产生骨关节炎多发性骨骺···详情
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