血卟啉病临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病···详情
病人主要表现为间歇腹痛、神经精神症状和心动过速。由于病人体内卟啉并不增高,故无光感性皮肤损害。多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后···详情
诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。这是 PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。···详情
光感性皮肤损害的预防方法:避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合···详情