目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与：①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的···详情
诊断标准： ①发热超过1周，高峰≥38.5℃; ②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常); ③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及凝···详情
鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。···详情