外周围血淋巴细胞浆有空泡的原因: 本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。 神···详情
外周围血淋巴细胞浆的诊断: 诊断依据 ①肝脾肿大。 ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。 ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。 ④骨髓可找到泡沫细胞。 ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润。···详情
外周围血淋巴细胞浆有空泡的鉴别诊断: 1、高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。 2、Wolman病:无眼底樱桃···详情
外周围血淋巴细胞浆的治疗与预防: 无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。 1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和···详情