遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是门齿间距增宽主要病因。是因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。  正常时这种酶水解低聚糖α-键连接的甘露糖苷。因为该病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷,故糖蛋白不能分解,富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内,主要在脑内,···详情

门齿间距增宽起因

  Ⅰ型或婴儿型出生时多发育正常,1岁左右可出现进行性面容丑陋,巨舌,扁鼻,大耳,牙缝宽,头大,手足大,四肢肌张力低下并运动迟钝,但其程度不及Hurler综合征,胸骨隆凸,胸腰驼背,颅盖骨增厚,角膜一···详情

门齿间距增宽诊断/鉴别

  ⒈一级预防。遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护、开展婚姻和生育指导、努力降低人群中遗传病发生率、提高人口素质之外,针对个体,必须采取有效的预···详情

门齿间距增宽症状检查

  门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。根据门齿间距增宽的临床症状,X线表现,反复感染,智力低下,运动迟钝,肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等,即可诊断。  ···详情

门齿间距增宽治疗/预防

  门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2岁后发病,体格与精神运动发育正常,2岁后开始进行性大脑发育迟缓,频繁的呼吸道感染,面容丑陋,眉粗厚,门齿间距增宽,凸颌,前发际低···详情

门齿间距增宽相关医生咨询

    Fatal error: Exception thrown without a stack frame in Unknown on line 0