免疫性溶血是指人体内分泌调节混乱,而产生自身抗体而影响比较大的疾病溶血性贫血,也是一种比较常见的自身抗体直接攻击红细胞的疾病。那么,引发免疫性溶血的主要原因是什么呢?根据抗人球蛋白试验(DAT)实验及自身抗体的热范围分为温抗体型(WAIHA)、冷凝集素病(CAD)、混合型。临床上,免疫性溶血的病因可能是特发性 / 原发性(50% 例)或继发于淋巴增殖综合征(20%)、自身免疫性疾病(20%)、感染、及肿瘤有关。
引发免疫性溶血的主要原因如下:
免疫性溶血的临床过程具有极大的异质性,包括缓慢进展、爆发型和快速进展的致命性贫血。主要影响免疫性溶血异质性的临床因素是溶血的类型(血管内和 / 或血管外),包括自身抗体的类型、温度、补体激活的速率、致敏红细胞破坏情况。
研究对象包括 308 例诊断原发性 免疫性溶血,集自 8 所意大利血液研究中心(1978 年至 2013 年)的免疫性溶血患者。中位随访时间 33 个月。原发性免疫性溶血诊断需有溶血性贫血和 DAT 阳性,无淋巴增殖性疾病、感染、自身免疫病、肿瘤,并排除药物引起。
免疫性溶血发病初期溶血严重程度分级,极重度(血红蛋白 [Hb] ≤6 g/dL), 重度([Hb] 6.1-8 g/dL),中度(Hb 8.1-10 g/dL), 轻度(>10 g/dL)。其中 60% 温抗体型 AIHA,27% 为冷抗体型 AIHA,8% 混合型,5% 非典型(多数直接抗人球蛋白试验阴性)。后两种类型较前两种类型更易发生严重的溶血(血红蛋白 [Hb] ≤6 g/dL),同时伴有网织红细胞计数减少。
以上介绍的就是“引发免疫性溶血的主要原因是什么”的具体内容,想必大家已经了解了。免疫性溶血的发生与发病初期 Hb≤6 g/dL、血管内溶血、脾切除有关。致命性的因素包括感染(尤其是脾切除的患者)、急性肾衰竭、Evans 综合征及多次治疗(≥4 次)。尽管一些有用的预后、诊断及治疗助于诊治,严重具有潜在致死性的免疫性溶血仍是具有很大程度的异质性,临床医师需特别注意。
来源资料:《实用儿科杂志》 1989年 第5期
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