导致面部血管纤维瘤出现的原因有哪些

时间: 2015-09-29 16:27:38 来源: 求医网

　　在生活中，出现面部血管纤维瘤的机率不是很大，很多人对于面部血管纤维瘤这种疾病也是不了解的。但是面部血管纤维瘤是一种危害很大的疾病，为了预防或是治疗此疾病，患者需要了解面部血管纤维瘤的病因，下面我们就对导致面部血管纤维瘤出现的原因有哪些进行介绍。

　　面部血管纤维瘤为一种较为多见分化良好的纤维结缔组织的良性肿瘤。多见于年青人，孤立性，大多数毫米至数厘米，无疼痛。常在无意中发现、质硬、边界清楚，可活动，生长缓慢。可发于全身各部皮下组织中，如长在年轻女性乳腺内并以腺体为主的肿瘤称为纤维腺瘤，长在肌肉内有肌组织的肿瘤称纤维肌瘤，出现多发性时称为瘤样病变，谓纤维瘤病。

　　面部血管纤维瘤这是一种较常见的遗传疾病，在人群中的发病率大约是1/3000-1/2500，所以估计在国内就有30万患者。约25%-50%患者有阳性家族史，这是外显率很高的常染色体显性遗传病。在已有的面部血管纤维瘤患者中，大约一半是经家族遗传的，有明确的家族史;其余的患者没有家族遗传史，但疾病的根源在于基因突变，并从此可能遗传下去。这种源于基因异常的疾病对身体多个系统形成影响。

　　面部血管纤维瘤的广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷，皮肤病损区均有胶原过多，鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。所谓皮脂腺腺瘤处，可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纤维瘤只有血管性纤维组织。在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。

　　大脑皮质、基底结节及脑室壁各处均可见胶质增生的特征性硬化性结节，而在小脑、延脑或脊髓部则很少看到。胶质瘤常可见到，且常发生在纹状体丘脑区。在尸体解剖病例中约80%可见胚胎型肾脏肿瘤，常为多发性，位于皮质下，且属良性。所谓先天性心脏横纹肌瘤是一种异常的胚胎性心肌并过早分化成不典型的Purkinje细胞。肺脏可呈间质性纤维化或纤维平滑肌瘤病伴囊性改变。

来源资料：《中华普通外科杂志》 2000年第8期

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