治疗PAS染色阳性病症是主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质,近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行,近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰,远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6-24个月内,可再作肺灌洗。
对PAS染色阳性病症,应用抗生素控制感染,以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3~8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d),先用8周后逐渐减量,以后用维持量2年,可使临床及X片改变好转,约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或高频喷射通气。同时要快速使用地高辛以控制心衰。X线阴影消失迟于临床症状好转,且停激素后可复出现症状。亦有人报告用氯喹治疗有效。国外近来有试用肺移植治疗的报道,但效果尚难肯定。
预防PAS染色阳性病症,在生活中,应该避免感染分支杆菌病,卡氏肺囊肿肺炎,巨细胞病毒等。因为巨细胞病毒多呈隐性感染或症状轻微,但少数患者临床表现较为严重。围生期感染的新生儿患者(其中部分可能系在宫内受染)可呈迁延性肺炎;儿童及成人患者可发生巨细胞病毒性肝炎。并且,人们需要进行有意识的身体素质的锻炼。提高机体免疫机能及抗病能力,特别是育龄期妇女,以减少病菌的严重危害。
来源资料:《中华病理学杂志》 2004年 第6期
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