口、眼、生殖器损害由皮肤科医师首次报告,以后世界各地均有发现。口、眼、生殖器损害在日本、朝鲜、国内、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
口、眼、生殖器损害病因尚不清楚。美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关;日本学者认为与链球菌感染有关;我国学者认为可能与结核病有密切关系;也有认为是一种自身免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏而导致口、眼、生殖器损害的表现。
口、眼、生殖器损害实系血管炎病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉,可为毛细血管、细小血管(如皮下结节),亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。上皮细胞破坏,可在口腔、阴部形成溃疡,甚至形成胃肠道溃疡,而出现消化道大出血。
来源资料:《国内实用医药》2009年第12期
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