重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到遏制,以致含有β链的HbA合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血,但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性,从而导致红细胞的寿命缩短。
大家都知道,想要尽快恢复健康,除了及时对症治疗并不够,在治疗的同时,建议患者一定要保持愉悦的心情,情绪波动也会影响到此病的治疗,除此之外,生活中的护理也是必不可少的,不仅仅要重视饮食合理,一定要明白该病患者什么可以吃,什么不能食用。最后提醒大家,一旦出现病症,就要及时就医治疗!
来源资料:《临床荟萃》 2009年 第2期
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