重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓···详情

红细胞寿命缩短起因

  红细胞寿命缩短是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将···详情

红细胞寿命缩短诊断/鉴别

  有条件时、可作基因诊断。红细胞分布宽度偏低,红细胞分布宽度偏低,属于红细胞系统的一个辅助指标。红细胞分布宽度RDW是反应红细胞体积变异性的参数,是通过血细胞分析仪测量获得,多数食品用所测红细胞体积···详情

红细胞寿命缩短症状检查

  根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可对红细胞寿命缩短作出诊断。有条件时、可作基因诊断。外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细···详情

红细胞寿命缩短治疗/预防

  开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防红细胞寿命缩短有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿···详情

红细胞寿命缩短相关医生咨询

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