血清铜氧化酶吸光度降低易混淆的症状
发作时精神障碍:发作时精神障碍(disorderassociatedwithictal):发作时精神障碍主要包括精神运动性发作、发作性情感障碍及短暂的精神分裂症样发作等。又称精神运动性发作或颞叶癫痫可为先兆,也可单独发生。多见于由于皮质的限局性病灶所引起,而发作时的各种不同症状是由病灶的部位决定的。多数病灶在颞叶,也有的在额叶或边缘叶。发作时为一过性的精神病性体验,发作时多伴有意识障碍。
锥体外系症状,角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低三项是本病诊断的重要依据。此外,肝病史或肝脏病征,尿铜增高(50g)也有诊断意义;而脑CT和MRI检查可供辅助诊断参考。
1.器质性损害的证据
1)脑病变、肝脏病变。
2)发病年龄和明确的遗传史。
3)肌张力增加,震颤,角膜K-F环等。
2.精神症状
(1)智能损害呈进行性加重。
(2)情绪障碍和人格改变。
3.实验室检查
(1)血清铜蓝蛋白和血铜降低,尿铜、肝铜升高,血清铜氢化酶降低。
(2)肝功能损害SGPT、ZnTTT等升高。
(3)脑CT、MRI检查,可见基底节区低密度改变。
锥体外系症状、角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低3项是本病的诊断关键依据。
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