尿不尽是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果,正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收,在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,非肾小管转运缺陷,当近端肾小管氨基酸转运缺陷时,可使重吸收障碍而出现氨基酸尿及血中氨基酸水平减低,当一种氨基酸重吸收有障碍,通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低,并导致较广泛的氨基酸尿,如胱氨酸尿,当一种氨基酸代谢异常,在体内蓄积,过量超滤,可遏制同一转运系的其他氨基酸重吸收,如β-丙氨酸氨基转移异常,发生高丙氨酸血症,而尿中出现大量牛磺酸,异丁酸,β-丙氨酸,当肾小管上皮细胞刷状缘或基底膜外漏,重吸收的氨基酸又自细胞反流入管腔引起广泛的氨基酸尿,如范科尼综合征,赖氨酸尿等,当一种代谢产物在小管上皮细胞蓄积时可遏制重吸收率,引发氨基酸尿,如半乳糖血症和先天性果糖不耐受症,磷酸半乳糖或磷酸果糖可在肾小管细胞内蓄积。
患这种病的人越来越多,这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰,我们平时一定要做好预防工作,在日常生活中,应该学会适当地分解,并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯,改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜,少吃辛辣刺激食物。
来源资料:《承德医学院学报》 2003年 第1期
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