硬皮病分为局限性硬皮病及系统性硬皮病，临床上与病理学上无本质区别，个别局限性硬皮病可转变为系统性硬化症而累及内脏，故认为两者是同一病理过程的不同类型。儿童期发病以局限性为多数，而系统性多发于年长儿和成人。目前诊断硬皮病常依据1980年美国风湿学会制订的硬皮病分类标准。
一、诊断硬皮病的主要指标：
近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干。
二、诊断硬皮病的次要指标：
1、硬指：上述皮肤改变仅限于手指。
2、指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。
3、肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。
具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为硬皮病。
来源资料：《新医学》 2004年 第2期
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