Leber氏先天性黑朦(Leber's congenital amaurosis,LCA),简称先天性黑朦,是婴儿致盲的常见原因,一般人群中发病率为2~3/万,占先天性盲目的10~18%。先天性黑朦可能与视网膜色素上皮和光感受器在出生时的发育不完善及出生后的继发性变性有关,出现该病需积极检查治疗,找出根本原因。先天性黑朦的检查方法有常规的眼睛测试检查,其他实验室检查见以下介绍:
1、障碍物绕行试验:是检测先天性黑朦患者视觉行为的主观测量方法,在高强度光照(100lx)下可顺利完成试验。
2、全视网膜敏感性检查:这是一种心里物理学测量方法,先天性黑朦患者年龄越小,全视网膜敏感性检查的提高幅度越大。
3、视网膜电图:是最常规的检查手段,可以检查到视功能是否有改善,还有眼球震颤、瞳孔对光反应等有无改善。
来源资料:《中华实验眼科杂志》2013年9月 第31卷第9期
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