硬皮病可以引发晨僵,硬皮病系结缔组织的一种弥漫性病变。以皮肤失去弹性而硬化,继而出现萎缩和色素变化为其特点。临床上分局限性和系统性两型。好发于20~50岁之青壮年,以女性多见。本病与自身免疫机制失调有关,其确切病因不明,迄今国内外尚无理想的治疗方法。硬皮病属于中医“皮痹”、“风湿痹”等的范畴。硬皮病引起晨僵的原因尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:
(一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
(二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
(三)结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
(四)血管异常 患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
(五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
综合各种资料,目前比较一致的看法是硬皮病的病因与素体阳虚或久病体虚,外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰,腠理不密,卫外不固,风寒之邪乘隙侵袭,凝结腠理,痹阻经络,导致营卫不和或气滞血瘀。
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