由膀胱外翻引发的耻骨联合分离如何诊断

时间: 2014-12-01 16:56:24 来源: 求医网

　　膀胱外翻畸形的胚胎学基础是泄殖腔膜的异常发育，阻碍中胚层组织向中间部移位，使下腹壁发育障碍。泄殖腔膜的破裂缺损，形成各种形式的膀胱外翻和尿道下裂膀胱外翻多为复合性畸形，常见的伴发畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻。由于膀胱与尿道在胚胎发育中是同源同系的，所以最常见的复合畸形是膀胱外翻-尿道上裂。此外，有的病人只有腹壁骨骼肌的发育缺损，而尿道发育是完整的，这种情况称为假性膀胱外翻(pseudo exstrophy);主要特点有脐带过长，脐部过低，直肠肌肉分散附着于耻骨上。

　　假性膀胱外翻：此为完全性尿道上裂加膀胱膨出。其脐孔位置低，腹直肌从脐上分裂，附着于分离的耻骨，膀胱从分裂的腹直肌突出似腹疝，但尿路正常。

　　根据患儿症状、体征即可确诊：

　　患儿衣裤湿渍，伴尿臭，常呈摇摆步态。

　　下腹壁部分缺损，膀胱黏膜外翻，鲜红色，敏感、易出血，双输尿管口外露，阵发排尿，耻骨联合分离。

　　男婴伴尿道上裂，阴茎短小;女婴阴蒂、阴唇前连合分离。

　　伴有上尿路或全身其他脏器畸形。

　　排除假性膀胱外翻，膀胱上裂或重复外翻。

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