骨硬化需要与石骨症仔细鉴别

时间: 2015-01-17 17:46:37 来源: 求医网

　　骨硬化是指骨骼密度增加伴有轻微的形状改变，延迟型骨硬化发生在儿童期，青春期或成人早期。Albers-Schonberg病严格的是指常染色体显性遗传性，延迟型，迟发型，良性型的骨硬化类型，该病的地理和人种分布相对比较广泛。受累患者可能是无症状的，或可能是由于其他原因进行X线检查时偶然发现而诊断。除此之外，骨硬化还需要与石骨症仔细鉴别。

　　1、常染色体隐性遗传的石骨症

　　常染色体隐性遗传的恶性石骨症(malignant osteopetˉrosis，MOP)在婴幼儿时期发病，进展快，病死率高，较少存活。又称恶性婴儿型石骨症(infantile malignant osteopetroˉsis)。患儿由于骨皮质增生，骨髓腔钙化，造血组织减少，髓外造血增加，肝、脾代偿性增大及髓性无功能性贫血。长期贫血造成婴儿发育迟缓，体内钙质无法正常代谢，容易出现佝偻病。贫血引起粒细胞减少，血小板减少，导致大部分患儿在出生后几个月～1岁因感染和(或)出血死亡。生化检测:血钙、血磷、碱性磷酸酶正常，酸性磷酸酶升高，1，25-(OH) 2 Vit D 3 显著升高，佝偻病患儿可有血钙偏低。

　　2、常染色体隐性遗传的中间型石骨症

　　(autosomal resesˉsive osteopetrosis，IROP)通常在10岁左右因意外骨折确诊，身材矮小，常有反复骨折史，可伴有下颌骨髓炎　碳脱水酶Ⅱ缺陷综合征(carbonic anhydrase deficiency syndrome)该病是一类常染色体隐性遗传的综合征，特征为骨硬化合并近中型、远中型或复合型肾小管性酸中毒常染色体显性遗传的石骨症(autosomal dominant osˉteopetrosis，ADOP)多见于成人，发病较晚，病情稳定，愈后较好，又名良性石骨症。这类石骨症病人近一半无自觉症状，1/4病人可出现腰痛。也可有脑神经受压的表现。贫血及肝脾肿大罕见，常有髋内翻、股骨偏外侧弓形等畸形。

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