肌肉萎缩是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征, 表现为局限性一侧颞饥嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失。引起肌肉萎缩的原因有很多,具体如下:
1、遗传:有遗传性的患者有5%-10%,这一般称为家族性肌萎缩性侧索硬化,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以分别。
2、长期不运动:废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
3、中毒:兴奋毒性神经递质。经过调查,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。
4、免疫:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶神经因子。现在认为,MND是不属于神经系统自身免疫病的。
5、疾病因素:肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
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